面對白血病(Leukemia)

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血球的形成與功能-生命的泉源

血球的形成過程稱爲「造血」,所有的血球都來自未分化的「幹細 胞」,幹細胞會在骨髓內經過連續的分裂和成熟的分化過程,最後形成了成熟的血球,再釋放到周邊血液裡,循環於全身執行功能。人體有造血功能的器官有骨髓、脾臟、肝臟。
血液主要由55%的血漿和45%的血球所組成:血球又可分爲紅血球、 白血球、血小板。其中,白血球依形狀及機能,又可再分爲顆粒性白血球、淋巴球和單核球;而顆粒性白血球又可依顆粒的性質分爲嗜中性白血球、嗜酸性白血球及嗜鹼性白血球。1-1

血球功能

紅血球:運送氧氣;紅血球會將氧氣運送至全身細胞,以供身體進行氣化作用産生能源,而細胞代謝産生的二氧化碳則會藉由血漿排出體外。
白血球:消滅病原體;白血球及抗體可將侵犯人體之病原體消滅,使人體免于疾病的威脅。
血小板:止血作用;血小板及凝血因子可在血管受到傷害破裂時, 在出血處産生凝血作用,防止人體出血不止。2

為什麼會得白血病?

白血病的成因複雜,就至今醫學發展而言,有些致癌機轉的細節,我們仍然不十分清楚。但目前研究人員對白血病可能的致病原因提出看法包括:
輻射線:正常人罹患白血病的機率約在兩萬五千分之一左右,但曾身處在原子彈爆炸圈一公里以內的居民,倘能幸存的話,其於數年之後罹患白血病的機率競然高達六十分之一上下。另外,在懷孕期的婦女若接受腹部X光照射,出生的小孩罹患白血病的機率也較離。
化學藥劑:長期的接觸有機苯的工人(如有機染料或油漆工),或曾接受過烴化劑 (Alkylating agents ) 化學治療的病人,罹患白血病的機率也比正常的一般民衆高出許多。
遺傳或基因突變:先天染色體異常,如唐氏症候群(Down’s syndrome )、布倫氏症候群(Bloom’s syndrome ) 、先天性再生不良性貧血或家族中兄弟姐妹有急性白血病等,白血病的發生機率也會比較高。
自體免疫能力:自體免疫能力有缺陷者,較易罹患慢性淋巴性白血病。
病毐:目前已知第一型人類T 淋巴球細胞性病毒HTLV-I感染與成年型T細胞白血病有關。
吸菸:會增加罹患急性骨髓性白血病的風險。

白血病有什麽症狀?

白血病細胞本身就不成熟,是無法發揮正常血液細胞的功能,不能幫助身體對抗感染,也缺乏足够的紅血球逋帶氧供給身體組織,當血小板缺乏時,病人容易出血,不正常細胞聚集之處影響,就會産生許多不同的症狀。急性白血病症狀惡化時間快,病人常因為自己感覺身體不適而就醫,白血病則可能長時間無症狀,當症狀出現時,通常較輕且是逐漸地惡化,以下爲白血病可能出現的症狀:
淋巴結腫大(特別在頸部或腋下淋巴結)
持續或間歇性發燒或夜間盜汗
時常發生感染
常感覺虛弱或疲倦
皮膚容易出現點狀或塊狀瘀血
牙齦腫脹出血、女性月經很多或是不止
腹部飽脹感(可能是脾臟或肝臓腫大)
骨骼或關節疼痛
食慾不振和體重減輕
如果侵犯中樞神經(腦或脊髓)可能引起頭痛、嘔吐、意識不清、肌肉無力和癱癎。

白血病的分類

白血病類別區分的方法,首先看是哪一種白血球發生癌變,是骨髓性的細胞還是淋巴性的細胞;次之是病變的速度,也就是癌細胞分裂的速度。顧名思義,慢性白血病發展得慢,急性則分裂得很快。以下是常見的白血病類型:
急性骨隨性白血病 (簡稱AML)
急性骨髓性白血病好發於成年人,約有75〜80 % 的病人超過20歲。依照英美法合作小組 (FAB ) 的分類,又將急性骨髓性白血病再細分為 M0 到M7型:
M0:「微量分化的急性骨隨性白血病」
M1:「急性未成熟骨隨芽球性白血病」;
M2:「急性成熟骨髓芽球性白血病」;
M3:「急性多顆粒前骨髄細胞性白血病」:
M4:「急性骨髄單核球性白血病」;
M5:「急性單核球性白血病」;
M6:「急性紅血球性白血病」;
M7:「急性巨核細胞性白血病」。

※以下是造血幹細胞血球、分化成熟過程,幷標示有M1〜M7為急性骨髓性白血病發生病變處。3

除了FAB分類法外,也還有世界衛生姐織(WHO)分類法,原則上仍比照FAB分類法,但是又加入了染色體及基因的變化(可用以預估治療的療效及治療後的追踪)。

急性淋巴性白血病(簡稱ALL )
急性淋巴球性白血病好發于10歲以下兒童,成年人約占20% 左右。依FAB分類 ,又可將急性淋巴球性白血病分爲L 1 (小淋巴芽細胞型)、 L2 (大淋巴芽細胞型)、L3 型(未分化型)等 三類型。
慢性骨髓性白血病(簡稱CML )
慢性骨髓性白血病好發年齡約在20〜45歲之間,與「費城染色體」異常有關。
慢性淋巴性白血病(簡稱CLL )

常發生於大於55歲的成人,偶而有年輕的病人,淋巴球可分爲B細胞及T細胞,故慢性淋巴球性白血病也可分爲慢性B淋巴球性白血病以及慢性T淋巴球性白血病。

白血病的診斷

血液常規檢查:白血球數目增高,可能增高到數十萬以上(但亦有一小部份的病人反而以白血球數目减少表現之)所以血液常規檢查主要是監測血球的變化。
周邊血液抹片:血液檢體在顯微鏡觀察下,出現許多芽紐胞(Blast Cells ),這些芽細胞就是不成熟的白血球,所以周邊血液抹片檢查主要是看血球分化情形。
骨隨穿刺切片檢查:許多人對於骨隨檢查有很大的恐懼感「認為抽骨髓就是抽脊髓液(俗稱龍骨水),事實上抽脊髓液的檢查叫腰稚穿刺,這和骨隨穿刺無論是做法、部位及意義上是完全不同的。骨髓穿刺的部位通常是胸骨或骨盆腔處的腸骨脊來抽取。首先醫師會先將皮膚消毒,注射麻醉劑後,以穿刺針穿過皮膚,再以特殊的針鑽過骨頭表層,抵達骨髓腔,抽出少許骨隨血及組織即大功告成。做此檢査主要的目的是確定白血病的診斷及分頻。
基因突變分析:分析血液細胞或骨髓細胞的染色體是否有病變,可做爲診斷的依據,亦可作爲治療方法的參考。

白血病的治療

白血病的人有很多的治潦方式包括觀察等待、化學治療、標靶治療、生物治療、放射線治療或造血幹細胞移植,若是病人有脾臟腫大時,有時醫師會建議手術切除。白血病最主要的治療方式就是全身性的化學治療,其大致可分爲兩大階段,第一階段「引導期治潦」,為求達到完全緩解,第二階段則為「鞏固期治療』。由於不同類型的白血病會有不同的治療方式,以下為您做較詳細的介紹。

急性骨髓性白血病

第三型急性骨髓性白血病超過95%的病人其骨隨癌細胞會有染色體第 15對及第17對部分區段互相對轉,基因則有PML (Promyelocytic Leukemia) 及PARa (retinoid acid receptor a ) 的融合基因,此類病人需使用維他命A 酸(Tretinoin) 搭配化學治療,治療後約有八成的治潦率,病患若有復發,給予三氣化二砷Asadin可以達到很好的療效;其餘六型所使用的化學治療處方大致類似。
引導治療常用的化學治療藥物組合是Anthracycline類如:Idarubicin、 Daunorubicin連續打 3 天,加 上 Cytosar 連續注射 7 天,治療效果可達 50〜70% 的完全緩解率。所謂「緩解」,是指血癌細胞在接受治療之後,暫時從血液中消失,這時的血液及骨髓檢查已看不見血癌細胞且已恢復正常的血球數目。另腫大的淋巴腺及其他器官也恢復了正常。但疾病緩解之後,仍須接受鞏固性的化學治療約4〜6次,以防止疾病復發。若是有合適的骨髓幹細胞捐贈者,也可以考慮給予高劑量化學治療後加上異體骨隨幹細胞移植。

急性淋巴性白血病

常用的引導治療藥物包括:Daunorubicin、Doxorubicin、Vincristine、Prednisolone、Methotexate、Cyclophosphamide、L-asparaginase等。當疾病完全緩解後,考慮鞏固期治療,時間通常需 4〜8個月。之後,進行維持性治療,時間常需2〜3年,這些做法爲了預防疾病復發。除此之外,由於急性淋巴性白血病細咆常會侵犯中樞神經系統,所以應考慮給予頭部的放射綫治療加上脊髓腔內化學治療注射。骨髓移植或周邊血液幹細胞移植運用在急性淋巴球性白血病的病人身上,也有不錯的成效。

慢性骨隨性白血病

慢性骨隨性白血病是一種病程進展多年的慢性癌症,它很少會非常迅速的惡化。慢性骨隨性白血病病程分為慢性期、加速期、急性期。目前治療方法有標靶治療( Glivec、Tasigna、Sprycel)、幹擾素治療(Interferon)、化學治療(Hydroxyurea),不過上述治療不易根治疾病,高劑量化學治瘰合幷骨髓移植可根治此疾病。一般建議50歲以下、發病時間短以及預後較好的病人應考慮。

慢性淋巴性白血病

由於慢性淋巴球性白血病患者多數為老年人,而且治療本身可能引起不適的症狀及後,對有可能長期存活的早期慢性淋巴性白血病患,可採觀察之方式,不一定需要給予立即性治療,當症狀慢慢出現後,除了給予症狀處理外,此時再考慮給予化學治療,其目標主要是改善及維持良好的生活品質。常使用的藥物有Cyclophosphamide、Chlorambucil、Fludarabine、Prednisolone。

血液幹細胞移植

白血病病人接受超高劑量化學治療藥物或合幷全身放射綫照射時,體內正常造血細胞也遭受破壊,此時輸入正常可再造血之幹細胞,可重建病人的造血機能,造血幹細胞移植依據上述幹細胞來源的不同,可以分為骨髓移植、周邊血液幹細胞移植、臍帶血移植。

  1. 骨髓移植
    可分為自體骨髓移植及異體骨髓移植。自體骨髓移植是輸入自己預先冷凍儲存的骨髓;而 異體骨髓移植則是輸入捐贈者的骨髓,但病人在骨髓移植前,須先接受超高劑量的化學治療及全身性放射線治療,使體內殘存的腫瘤細胞盡可能被消除幷同時使病人的免疫系統受抑制,以防止外來的骨髓細胞在移植後受到排斥,接著再輸入骨髓,重新建立起病人的造血系統及免疫系統。接受骨髓移植者,需服用抗排斥藥物會使免疫能力降低,所以請盡量避免至公共場所或人多的地方,以防受到感染。
  1. 周邊血液幹細胞移植
    造血幹細胞平常在骨髓內負責白血球,紅血球及血小板的製造,人類于出生之後造血幹細胞主要分布在骨髓中,而周邊血液的造血幹細胞含量很少,無法分離到足够幹細胞以作爲臨床移植用。但是在病人接受高劑量的化學治療後,當白血球回升時,骨髓中的幹細胞會被釋放至周邊血液中,若合倂使用白血球生長素(G-CSF ) 來促使幹細胞增加,就能抽取到足夠的幹細胞,再經過收集、分離、冷凍保存等步驟,然後回輸至病人體內。其優黏為不需全身麻醉抽取骨髓幹細胞,因此可免除因抽取導致的疼痛及麻醉的危險,而移植後血球的恢復速度也較快,所以可降低成本,較具經濟效益。
  1. 臍帶血液幹細胞移植
    方法是利用原本要丟棄的胎盤來收集幹細胞。

■ 血液幹細胞移植的注意事項

病人要有足夠的體能,才能承受幹細胞移植的一連串挑戰,因此移植前的身體評估包括年齡、身體狀況、器官功能等;醫療團隊也會進行心理評估,以瞭解病人及家屬對于移植之期望及準備;另外家庭的支持系統及所需的相關資源也需仰賴醫療人員或是支持團體給予協助。
當病人實行移植治療結束後,最需要注意的是防止合幷症的發生。如:感染症狀或排斥反應等。在預防感染方面,醫師通常會開立藥物來幫助病人降低感染的症狀,而病人本身也要做好個人清潔衛生,以避免感染。
另一個合倂症「排斥反應」,可分為急性排斥及慢性排斥,急性排斥約在移植後的7〜10天左右就有可能發生,慢性排斥多在半年到一年後發生。不過,隨著醫學科技的進步,對人體組織抗原配對已有深入的瞭解,再加上免疫抑制劑的開發,目前已降低對血液幹細胞移植後倂發症的嚴重度。

面對白血病

白血病通常來勢洶洶,病人因疾病造成免疫力下降,常出現發燒、感染,必須以醫院爲家,甚至有時還需要住在隔離病房,以避免細菌的感染。當他們只有一個人在小小的空間裏,所有的東西都必須經過消毒才能到手中,這也間接使病人喪失與一般人接觸的機會,對病人來說是一種非常孤單的感受。尤其是白血病不似其他的癌症,它幷沒有確實的罹患原因與機制,也因而他們心中所承受壓力與寂寞的或受是非常大的。
除此,白血病的治療需要長期抗戰,尤其會接受到高劑量化學治療的病人,治療副作用會非常明顢,所以學習自我照顧是非常重要的。
兒童也是白血病的好發族群,而他們所面臨的問題在與成人的病患相較之下,其在心理上的問題又顯得更加複雜,因孩童心理發展階段的不同,對兒童期的病童來說,將他們與學校及同儕隔離是其最關心的問題,無法與同年齡的夥伴一同學習、競爭,這等於是剝奪他們學習認同的機會。在醫院的成人世界裡,生病讓他們擁有許多特權,而這種特權對其疾病適應雖有正面效果,但同樣地這也剝奪了他們正常學習與成長的機會。對年幼的他們而言,這可能比疾病所代表的死亡及不確定性更具威脅性。
因此,積極理性的接受治療尋求專業的諮商或會談,親朋好友的支持與鼓勵,是幫助病人由非理性想法進而提升其對疾病適應的有效方法。

在白血病風暴之後

當治療結束後,醫生會要求你定期做檢查和驗血,以瞭解你的健康狀况和血球數目。定期檢查會幫助及早發現癌細胞是否復返,有機會即時控制病情。這些檢驗往往會持續幾年,如果沒有問題,才逐漸減少複診的次數。在每次檢査期間,若有任何問題,或察覺有任何新的癥狀,請立刻通知醫生。
若是有出現癌病復發,醫生會改變治療的藥物,如果以前沒有做過骨髓或幹細胞移植,醫生在此時可能建議,不要輕易放棄治療的機會。

資料來源: 財團法人癌症希望基金會

【亞美健康關懷服務簡介】

亞美健康關懷服務(Asian American Cancer Care Services) 成立於2013年,是一個美國政府註冊的501(C)(3),不分宗教信仰,不分種族,完全以服務為宗旨的慈善機構, 所有捐贈可以合法抵减所得稅.亞美癌症關懷服務提供亞裔民衆癌症資訊,舉辦醫療講座進行公共健康教育,幫助病患及家屬尋找醫療資源及諮詢。 成立病患互助會和家屬互助會,提供心理的支援及關懷。我們合作的機構包括:角聲達城分會,休士頓光鹽社,加州新希望華人癌症關懷基金會,台灣癌症希望基金會, 亞裔婦女乳房保健計劃,慈濟基金會達拉斯分會,達拉斯華人婦女乳癌互助會,達拉斯華人活動中心,東海大學校友會。諮詢請email:  asiancancercare@yahoo.com , Facebook:www.facebook.com/AsianCancerCare, or亞美健康癌症關懷服務, Tel: 469-358-7239

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