面對多發性骨髓瘤(Multiple Myeloma, MM)

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血液漿細胞-人體的作戰部隊

掌管身體免疫保護機制最重要的就是淋巴系統,淋巴系統就像訓練有素的部隊,可抵抗外來敵人,例如環境中的病菌侵襲人體所造成疾病等。淋巴系統由淋巴管、淋巴結等淋巴組織及器官所組成。淋巴管與血管一樣環繞全身,負責輸送含有淋巴球的透明淋巴液。

淋巴球又分爲自然殺手(NK)細胞、T細胞及B細胞,經由過濾及吞噬外來入侵的細菌或病毒等功能,來幫助人體防衛、抵禦外來的病原體造成的疾病。

其中B細胞的職責為在病毐、細菌入侵後引起發炎反應時製造抗體,來消滅不速之客。在這過程中有一部分變成漿細胞,而漿細胞主要的功用就是製造免疫球蛋白(也就是抗體),這是一種存在於血液中的蛋白質,可以幫助人體除去體內有害的病原。正常情況下,漿細胞多存在于骨髓、淋巴系統及發炎組織中,抽血檢驗時血液中幾乎看不到漿細胞。

正常的漿細胞在對抗有害的病原時會動員增生(圖一),然而當漿細胞發生惡性變異,造成不正常的大量增生時(圈二},就會形成腫瘤並浸潤在骨髓內,又稱為「骨髓瘤細胞」。骨髓瘤細胞會進一步引發蝕骨細胞活化,並且侵犯到骨髓外的硬骨上,造成嚴重的骨質疏鬆甚至骨折。當這些骨髓瘤細胞只在骨頭上形成單一的個別腫瘤時,稱為漿細胞瘤(plasmacyt,ma )。臨床上大多 數的患者在診斷時,大多數的骨隨瘤細胞已蔓延在許多骨頭之中,形成很多個腫瘤,並引起骨頭疼痛。我們稱此疾病為「多發性骨髓瘤」。image001

為什麼會得多發性骨髓瘤?

多發性骨髓瘤的發生原因至今仍不是非常地清楚,但有一些危險因子被認為與多發性骨髓瘤的發生有關:

年齡及性別:年齡是最明顯的一個危險因素,根據統計,多發性骨髓瘤患者的平均年齡約爲60〜70歲,40歲以下的患者很少。且男性比女性多。

環境因素:研究顯示,患者的職業爲農夫和工人罹患率較高,可能因長期暴露於過多輻射線或化學農藥如甲苯、福馬林、殺蟲刺等相關。

家族史:有些報告指出具有某些染色體的基因變异時,罹患的機會較高。

肥胖:美國癌症協會曾有研究報告,肥胖者得到的機率較高。

 

多發性骨髓瘤有什麽症狀?

多發性骨髓瘤的病入由於體內有大量不正常的骨髓瘤細胞,會產生過量的異常抗體,而這些骨髓瘤細胞本身及過量的抗體都可能會造成一連串的病症:

骨頭疼痛:骨頭疼痛是最常見的症狀,尤其在下背處時常感到疼痛異常:當聚集在骨頭上的骨髓瘤細胞和蝕骨細胞越來越多時,骨頭會慢慢的被侵蝕破壞,像是被蟲蛀般,支撐強度不夠;在嚴重時,甚至引起病理性骨折。骨骼的疼痛經常造成病人寸步難行,其中痛點表現以脊椎骨、髖骨、顱骨最為常見,且多半在晚上或運動時加劇。

血鈣增高:當骨頭被破壊時,原本存在於骨頭中的鈣質會游雜出來跑到血液中,導致血液中的鈣離子濃度升高,稱爲高血鈣症。高血鈣會引起食慾不振、噁心、便祕、□渴、疲倦、肌肉無力、意識恍惚及啫睡,嚴重時會昏迷不醒。

腎功能異常:血液中過多的抗體和鈣,堆積在腎臟中,導致腎臟功能異常而無法正常運作,所以會出現腎衰竭。病人會容易疲倦或出現下肢水腫。另外值得注患的是,尿液中也會含有免疫球蛋白,病人會發現尿液起泡泡,但無法使用一般醫療器材行所購買的尿蛋白試紙檢測|必須到醫院做尿液蛋白電泳測定才會驗出异常。

高粘稠血液症候群:因特殊蛋白的形成導致血液粘稠度增加而造成,易引起 : 出血傾向;神經症狀:眩暈、嗜睡、末梢神經麻木、痙攣;全身症狀:易疲勞、全身無力、食慾不振、體重減輕、 出血傾向:視網膜病變:視網膜出血、視乳突水腫等造成視力陣礙。

感染:骨髓癌細胞由于只分泌單一的异常免疫球蛋白,同時壓抑其他正常免疫球蛋白的産生,因此病人很容易受到感染,最常見的感染是肺炎,其次是泌尿道威染。

神經功能受損:約有15%的多發性骨髓瘤病人有脊椎神經受壓迫的情形,這通常是因爲脊椎壓迫性骨折所導致。如果壓迫位置影饗中樞神經,則可能出現意識混亂、頭暈、甚至類似中風;壓迫到周圍神經,則可能會因神經功能受到損害,產生手腳麻木或無力的情形。

 

如何確定得了多發性骨髓瘤?

多發性骨髓瘤不易在無症狀的早期就被診斷出來。當病人出現疑似症狀後,醫師會詢問病人的過往疾病史並詳細地檢查,以確定病因。爲了幫助診斷及分期,醫師會替病人安排一系列檢查。

血球檢查:骨髓瘤細胞會妨礙血球的製造,因此,檢查內容包括白血球、紅血球、血紅素、血小板、血球分類等項目。

生化檢查:包括血尿素氮、血清肌酸酐、電解質、血鈣及球蛋白量等項目。

血清蛋白電泳測定:多發性脊髓瘤的病人可經由抽血檢査此項目,檢測出异常的單株免疫球蛋白(如IgG,IgA,IgM,IgD,IgE或是輕鏈蛋白)。

尿液檢查:收集24小時尿液做蛋白電泳測定,約有三分之二的病人 尿中會出現特別「Bence-Jones」輕鏈蛋白。

骨骼X光攝影:如果病人有骨頭疼痛的症狀,醫師會安排一般X光檢查、電腦斷層攝影或是核磁共振攝影,以確定病人是否有骨折或骨頭被癌細胞侵襲的情形。

骨髓檢查:此項為必要之檢査,目的在於確定是否有異常漿細胞在骨髓裡。醫師會用細針從骨盆處的骨頭或是胸骨內抽取些許骨髓來做檢驗。並同時作脊髓切片,那是用一根中空的細針取出約1至2公分長的組織,包括骨頭及骨髓,這些取出來的檢體會由血液科及病理科醫師在顯微鏡下進一步觀察,以確定是否有骨髓瘤細胞的存在。骨髓檢査的安全性極高,做完之後幾乎即可起床,但很多人都誤以為是要做診斷腦膜炎時所施行的脊椎穿刺檢査,其實兩者是完全不同的。

其他切片檢查:必要時會針對發病處,進行切片手術來診斷。

 

多發性骨髓瘤如何分期?

多發性骨髓瘤現在的分期方法,大多採國際分期系統,國際分期系統的依據是以血清 beta 2,微球蛋白和血清蛋白的檢査結果,共分為三期。image003

該如何治療多發性骨髓瘤?

多發性骨髓瘤的治療計畫除了依照癌症的期別及病人的症狀來决定外,還須考量病人的年齡以及身體狀態,這是因爲多發性骨髓瘤常發生在老年人身上。

主要的治療方式為給予化學藥物治療。骨頭疼痛的症狀,通常會給予適當的止痛藥。少數臨床上情形有必要時,可考慮使用放射綫治療來做局部照射,藉以縮小局部腫瘤控制症狀,減輕疼痛。另外也有人嘗試以骨髓移植或是幹細胞移植來治療年輕人。原則上,此病初期控制多半想當良好,但長期下來却不易完全根治。

 

多發性骨髓瘤的藥物治療

化學治療

可以殺死骨髓內的異常漿細胞,進而减少不正常球蛋白的産生,當漿細胞數目大置減少後,正常的骨髓功能便逐漸恢復。醫師通常會開出兩種或兩種以上的化學藥物來治療骨髓瘤細胞。這些藥物會以口服或者靜脉注射的方式進入體內,藉由血液循環至全身以消滅癌細胞。化學藥物以烷基類一Melphalan為主,幷合幷類固醇或其他非化療藥物使用,約有40〜50%的患者可達到疾病緩解。若患者的癌細胞不易控制,還有其他化學藥物可供選揮,如Vincristine、 Cyclophosphamide、Carmustine、Doxorubicin等。至於藥物種類和劑量等還是必須以病人的狀況,如年齡、體能狀况、癌症期別或腎臟功能等一起考量。

Thalidomide (沙利霣邁〉

近年來發現此藥具有抑制腫瘤新生血管産生之作用,因而被重新用於治療惡性腫瘤。

Velcade (萬科)

是第一個全新機轉的抗癌藥物一蛋白解體抑制劑(proteasome inhibitor ),治療效果相當不錯。目前通常以萬科為基礎處方之一,搭配類固酵及其他不同機轉的藥物治療成績斐然。

幹擾素

有文獻報告,在自體骨髓移植後使用,可延長部分病人疾病的控制時間。

 

多發性骨髓瘤的幷發症處理

多發性骨髓瘤會出現一些厲害的幷發症,而且幷發症可能在身體的任何一個部位發生,雖然化學治療和放射綫治療會對一些倂發症的控制有所幫助,但是此疾病會影響免疫能力及腎臓功能,病人最後多半會因感染、腎衰竭或骨折而有生命危險,所以通當的處理幷發症,可以减少病患的痛楚及提升病人的生活品質。

疼痛控制:多發性骨髓瘤的病患常常會因骨頭被侵襲或是腫瘤直接壓到神經而引起疼痛,除了放射綫治療可做局部控制,醫師會開立止痛藥讓病人服用,或是戴上支架來支撑背部或頸部以减輕痛苦。有一些如自我放鬆或自由冥想,也可以減輕病患的病痛。

預防骨折:漿細胞會活化蝕骨細胞,使骨頭變鬆而造成病理性骨折。 適當運動可以减少骨頭鈣質的流失進而預防骨折,所以建議病患不要整天躺在床上,可以做一些輕鬆的運動。假如病患已出現骨折情形,特別是發生在脊椎時,可能需要接受外科手術,強化受損骨頭的支持能力,避免進一步的傷害。

高血鈣症的處理:發生高血鈣的病患,使用雙磷酸鹽(如zoledromicacid或是pamidronate或是clodronate等藥物)可以抑制蝕骨細胞活性,對於治療高血鈣和减少骨胳疼痛都有效。除了用藥物控制血鈣的濃度外,還要每天補充大量的水份,必要時,甚至要用靜脉注射的方式來達到補充水分的目的。這些大量的液體有助於降低血鈣的濃度,讓腎臟能夠順利的排除體內的鈣質並且可以避免這些鈣堆積在腎臓而引起病變。

腎衰竭的處理:漿細胞會製造過多抗體蛋白,其中的輕鐽會堆積在腎小管而損壊腎功能,對於因多發性骨髓癱而引發腎衰竭的病人,可以多補充水分和給予化學治療,不過嚴重腎臟衰竭的病人,有時仍須進行血液透析(也就是洗腎)。

高血液粘稠症候群的處理:當病人血液中的免疫球蛋白太高時, 有可能發生高粘稠症候群,造成意識不清以及呼吸窘迫等症狀,此時會需做血漿分離術,血漿分離術是將血中的血球和血漿分離。血球再輸送回到血管。血漿中不正常抗體蛋白質則隨著分離出來的血液而被清除掉,使血液的黏稠性降低,减少血液在血管中流動的阻力,幫助病患的心臟和腎臟減輕負擔。

免疫功能低下的處理:過多的漿鈿胞會使免疫功能减弱,所以要小心注意身體,平曰儘量减少進出人多的公共埸所,並避免接觸已有感冒或罹患其他傅染疾病的人,以減少病毒或細菌性感染的風險。如果出現發焼、喉嚨痛、咳嗽等,要積極就醫,並告知您的多發性骨髓瘤疾病狀況。

貧血的處理:如果發生嚴重貧血,必要時需要輸血或注射紅血球生成素。

出血的處理:血小板下降太低時容易出血,平時要避免碰撞、跌倒或可能導致外傷的活動;牙刷選擇軟毛牙刷,勿用力刷牙,預防牙齦出血,若是女性病人應注意經期量的增加或有異常的血塊。

 

面對多發性骨髓瘤

多發性骨髓瘤的好發年齡爲60〜70歲,爲退休的年齡階段。傳統觀念認爲辛苦了大半輩子,此時正是可以好好享福的時候,却面臨罹患疾病,對於病人的生活和心情都可能造成不小的衝擊!而此對家屬亦然,皆需要一段時間去接受罹病的事實以及調適自己的心情。尤其對病人而言,出現不滿、憤怒、討價還價、沮喪等情緒,在疾病適應過程中皆屬正常狀態。如果病人願意與週遭親友傾訴在面對疾病中的情緒和過程中的想法、成受,親友幷能適時地回應或主動表達對病人的關心和支持,將有助於病人的疾病調適過程。

若病人疾病已難控制時,如何依病人對於疾病的接受程度來斟酌適度的將病情告知亦為重要的功課之一。此時家屬應一同參與安排安寧的療護,給與病人身心靈的照顧。此外,亦可尋求醫院和社區的醫師、護士和及其他健康照顫者的合作,協助病人疾病疼痛的緩解,並盡量輔助病入維持生活功能獨立。

 

在多發性骨髓瘤風暴之後

多發性骨髓瘤是一種不易根治的血液癌病,如能妥善照顧的話,大部分的病人還是可以有不錯的生活品質。無論如何,仔細選擇癌症治療的專科醫師,把握時機儘早接受治療,永遠是積極面對癌症的不二法門。

多發性骨髓瘤的病人需要持續的定期追蹤檢査,包括:理學檢查、 x光檢查、血液及尿液的檢查。這些檢査結果可以協助醫師能夠正確掌握病人的狀況,並儘早發現問題與迅速治療;所以病人在門診追蹤時,一定要詳盡地告訴醫師是否有任何新的症狀或問題,才能幫助醫師做正確的診斷。

資料來源: 財團法人癌症希望基金會

【亞美健康關懷服務簡介】

亞美健康關懷服務(Asian American Cancer Care Services) 成立於2013年,是一個美國政府註冊的501(C)(3),不分宗教信仰,不分種族,完全以服務為宗旨的慈善機構, 所有捐贈可以合法抵减所得稅.亞美癌症關懷服務提供亞裔民衆癌症資訊,舉辦醫療講座進行公共健康教育,幫助病患及家屬尋找醫療資源及諮詢。 成立病患互助會和家屬互助會,提供心理的支援及關懷。我們合作的機構包括:角聲達城分會,休士頓光鹽社,加州新希望華人癌症關懷基金會,台灣癌症希望基金會, 亞裔婦女乳房保健計劃,慈濟基金會達拉斯分會,達拉斯華人婦女乳癌互助會,達拉斯華人活動中心,東海大學校友會。諮詢請email:  asiancancercare@yahoo.com , Facebook:www.facebook.com/AsianCancerCare, or亞美健康癌症關懷服務, Tel: 469-358-7239, 972-638-0808.

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